[재활의학과 교과서 공부] 경직(Spasticity) - 치료

안녕하세요! 닥터스피드 입니다.

 

 지난번 글에서 경직의 역학, 정의, 병태생리, 평가 등에 대해서 알아보았습니다. 이번 글에서는 경직의 치료에 대해서 알아보고자 합니다.

 

 

그럼 지금부터 시작하겠습니다.

 

VI. 경직의 치료

 경직 치료는 단순히 증가된 근육 긴장도를 감소시키는 것이 아니며, 경직으로 인한 장단점과 기능 저하를 고려하여 실현 가능한 목표가 있을 때 시행합니다. 소아의 경우 운동발달 목표 성취나 성장으로 인한 변형 악화를 고려하며, 성인 또는 후천적 병변인 경우 질병 발병 시점과 자연적인 회복 속도를 고려하여 목표를 세웁니다. 노인은 기능 소실 방지 및 유지에 목표를 둡니다. 경직 치료는 조기에 치료 하는 경우에 더 효과적입니다. 경직으로 인한 관절 구축이나 근육 조직의 변화가 시작되기 전에 시행하는 것이 좋기 때문입니다. 경직 치료는 국소적인 것과 전신적인 것, 가역적인 치료와 비가역적인 치료로 나뉩니다. 또한 경직의 범위와 심한 정도에 따라 한 가지 요법 보다는 여러 가지를 병행하여 시행합니다. 우선 경직을 증가시킬 수 있는 유해 자극을 찾아서 제거해야 합니다. 특히 의사 소통이 어려운 중증 환자가 갑작스런 전신적인 경직 증가가 있는 경우에는 욕창, 감염, 장마비, 요 폐색, 위식도 역류, 담도 & 요로 결석, 심부정맥혈전증 등 의학적인 원인을 우선 찾아보도록 합니다.

 

 치료는 기본적인 스트레칭 등의 물리 치료, 보조기, 부목이나 석고 고정, 약물 치료 등으로 시작하며, 두 가지 이상을 병행하는 것이 일반적입니다. 경직 정도가 극심하여 고용량의 약물 요법의 부작용으로 충분한 치료가 어렵다고 판단되면 침습적인 시술을 고려하기도 합니다. 침습적인 화학적 신경 차단술이나 건연장술 등의 정형외과적 수술, 후궁 절개술 등은 근력 약화가 동반되기 때문에 집중적인 재활치료를 같이 시행하는 것이 치료 목표를 달성하는데 효과적입니다.

 

 경직 치료의 목표로는 경직과 관련된 관절 가동 범위의 상지 기능 호전, 보행 기능 호전, 보조기 착용이나 오지, 일상 생활에서의 돌봄의 편의, 경직으로 수반 된 감각 증상의 호전, 과민성 방광 증상 호전 등입니다. 치료 목표는 ICF에 근거한 기능 분류에 의하여 단기간 내에 실현 가능한 목표를 설정하도록 합니다. 특히 중증도 이상의 경직인 경우 현실적으로 호전 가능한 정도가 어느 정도일지, 다단계의 장기적인 치료 목표 설정을 위한 의료진, 치료사, 가족이 참여한 팀회의(Team conference)를 통한 의사 소통이 필수적입니다. 경직 치료 전에는 근력검사, 감각검사 등의 기본 신경학적검사 외에도, 관절 가동 범위 평가, 통증 에 대한 평가, 비디오 촬영 등을 통해 자발적인 움직임, 자세, 보행에서 경직의 미치는 영향을 면밀히 평가하여 계획을 세우게 됩니다. 예를 들면 뇌졸중으로 인한 편마비로 팔꿈치의 굴곡 패턴이 있는 경우 주동근과 대항근의 근력의 차이에 의해서 굴곡 패턴을 보이는 것인지, 동시 수축으로 인한 뻣뻣함인지, 일상생활 동작에 구체적으로 어떤 어려움이 있는지 조사합니다. 치료 계획에는 각 근육의 기능적 해부학에 대한 이해가 필요합니다. 팔꿈치 굴곡 경직에 대해서 전완의 회외 동작 회전을 보존하거나 획득하려는 목표를 같이 세우는 경우에는 이두박근 대신 위팔근(brachialis) 근육 내 차단을 시도합니다.

 

 소아의 경직 치료는 성장을 고려하여 성인보다 더 적극적으로 치료합니다. 성장기의 경직이 있는 근육은 뼈의 길이 성장 속도를 따라가지 못하여 상대적으로 더 빨리 짧아지며, 근방추에 신호전달이 증가 되어 강직이 증가되고 경직이 심해집니다. 급성장기의 햄스트링이나 비복근의 경우에는 관절의 가동 범위 증진의 경우, 치료 목표를 현재의 기능을 유지하는 것으로 설정하기도 합니다. 뇌성마비 환자에서 보툴리눔 독소 주사는 정형외과 수술의 빈도를 줄일 수 있으며, 통증을 동반한 경직, 돌봄의 부담 감소, 보조기 착용 편의, 자세 유지 등의 수동적 치료 목표의 달성에서는 효과적이므로 치료 목표 달성이 된다면 반복적으로 계속 시행합니다.

 

 경직 외에도 중추신경계 병변으로 인한 증상은 경직 외에도 간대성경련(clonus), 연축(spasm), 연관용 (Driated reactions), 양성 지지반응(positive support reactiori) 등이 있습니다. 조기 발병한 근긴장이상(dystonia)가 주 증상인 소아에서는 Dopamine을 투여하여 도파반응성근긴장이상(dopa response dystonia)에 대한 감별이 필요합니다. 도파민에 대한 반응이 없는 경우에는 트리헥시페니딜(trihexylphenidyl), 가바펜틴(gabapentin), 클로니딘(clonidine) 등의 약물을 투여 합니다. 약물과 보툴리눔 독소주사 등의 치료로 효과가 충분치 않은 심한 운동장애는 척추강내 바클로펜 펌프, 심부 뇌 자극술(pallidal stimulation)을 시행해 볼 수 있습니다.

 

 

1. 물리 치료

 경직으로 인한 구축을 방지하기 위해 하루 최소 두 번의 스트레칭 운동을 권장하며 환자 본인이 직접 또는 보호자가 정확히 시행할 수 있도록 교육합니다. 어깨 관절이 마비로 인해서 아탈구가 된 경우에는 무리한 스트레칭 운동으로 인한 주변 연부조직손상으로 통증이 발생할 수 있으므로 주의해야 합니다. 발목 관절은 체중을 이용하여 기립경사대에 서거나 발목관절보조기 등을 사용하는 것이 효율적입니다. 장기 간 침상 가료환자에서는 잇는 점과 닿는 점이 관절 두 개를 통과하는 (Two joint muscle)근육이 짧아지며, 엎드려 있는 자세가 관절 구축 예방에 도움이 됩니다. 냉온 치료는 경직완화 효과는 지속되 지않으나 스트레칭과 동시에 시행하면 도움이 된다고 알려져 있습니다. 전기 치료는 상호억제(repicrocal inhibition)를 통해서 길항근의 경직을 감소할 수 있다고 알려져 있으나 역시 지속적인 효과는 제한적입니다. 경직이 있는 근육의 운동점 차단 후 길항근에 전기 치료를 시행하거나 근력강화를 하면 상호억제반응을 이용하여 경직 차단술의 효과를 증진시킬 수 있습니다.

 

 

2. 순차적 석고고정

 경직에 의해서 발목관절 구축이 발생한 경우 보툴리눔 독소 주사와 병행해서 사용하던가 석고붕대 단독으로 사용 합니다. 경직성 마비 환자의 석고붕대 시술 시, 발목관절 변형에 대한 보조기 제작의 경험이 많은 전문가가 시행하도록 권고합니다. 석고붕대는 대략 일주일에 한 번씩 다시 제작하여 2~3회 반복할 수 있다. 장기간 석고 붕대를 처방하면 근력 약화의 부작용이 있습니다. 욕창 발생의 위험이 매우 높으므로 지속적 통증 호소하는 경우 즉시 석고 붕대를 제거한 후 피부 궤양 여부를 확인해야 합니다.

 

1) 약물요법

 경직은 중추신경계 손상에 의한 상부운동신경원 질환에서 나타나며, 척수 상부의 조절이 감소하게 되면 척수 수준에서의 여러 변화가 일어납니다. 이러한 복잡한 신경계에 작용 하는 신경전달 물질을 목표로 약물 치료를 하게 됩니다. 척수부위에서 척수반사에 관여하는 신경 전달 물질에 대하여 모두 이해하고 있는 것은 아니지만, 어느 정도 알려진 신경 전달 물질에 작용하는 약물도 아직까지 완전히 효과적인 것이 없어 한계가 있습니다.

 현재 FDA에 의해 공인된 약물은 Baclofen, Diazepam, Tizanidine, Dantrolene sodiiim 4종류가 있습니다. 이들 약물에 대해 작용기전, 용량, 부작용 등을 고려하여 사용해야 합니다. 약제를 선택할 때 여러 가지를 고려하여야 하는데 특히 경직이 전신적인 경우에는 약물 치료를 우선 고려해야 하지만 국소적인 경우에는 보툴리눔 독소 주사 운동점 차단술이나 신경 차단술, 수술 등을 고려하는 것이 좋습니다. 그리고 경직의 원인이 뇌질환 때문인지, 아니면 척수질환 때문인지에 따라 약물의 효과가 다를 수 있다는 점을 고려하여야 합니다.

 

(1) 바클로펜(Baclofen)

Gamma-aminobutyric acid(이하 GABA)는 억제성(inhibitory) 신경전달 물질로 그 수용체는 중추신경계에 멀리 분포되어 있으며, 연접 전과 연접 후의 억제과정에 모두 관여합니다. GABA는 척수 내에서는 작은 사이 신경세포(interneuron) 내에 분포하며 GABA가 방출되면 결과적으로 세포막의 과분극을 일으키고 사이신경세포와 연접해있는 la 구심성신경세포의 흥분성을 억제하고, 흥분성 신경전달물질의 분비억제를 통해 결과적으로는 운동신경원세포의 흥분을 감소시키게 됩니다. 이 바클로펜(B-4-chlorophenyl GABA)은 GABA와 구조적 으로 유사하여 길항제로 작용을 하며, GABA B 수용체에 결합하여 GABA계 사이신경세포(interneuron)의 연접전 말단(presynaptic terminal)을 과분극(hyperpolarization)시켜 칼슘의 유입을 차단하며, 결과적으로 중추 신경계에서 glutamate, substance P 등의 흥분성 신경 전달 물질의 분를 억제시킴으로써 경직을 경감시켜 주는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 바클로펜의 효과는 단일시냅스(monod haptic)와 다시냅스(polysynaptic)반사를 모두 억제하며, 그방추내의 intrafusal fiber에 대한 감마운동신경원세포의 억제 및 근방추(muscle spindle)의 억제까지도 포함됩니다.

 

 주로 경구 투여로 사용되며 거의 대부분이 대사되지 않고 신장으로 배설됩니다. 섭취 2시간 후에 최고농도에 도달 하며, 혈중 평균 반감기는 3.5시간이며, 중추신경계 조직의 반감기는 3~5시간 가량 되는 것으로 알려져 있습니다. 용량은 처음 5 mg을 하루 3회 복용으로 시작하여 3일 간격으로 5~10 mg씩 증가시켜 대개 일당 30~60 mg 정도에서 경직에 대한 효과를 보이게 됩니다. 최대 추천용량은 80 mg이나 더 고용량에서 효과가 있었다는 보고도 있습니다.

 

 척수손상이나 다발성 경화증에서의 경직에 효과를 보여 1차 선택 약물이며, 뇌손상과 관련된 경직의 경우 일부 소규모 연구 보고에서 효과가 있었으나 효과 여부가 체계적 으로 확립되어있지는 않은 편입니다.

 

 부작용으로 졸림, 근 위약, 경련 등이 있으며 과량 투여 때는 혼수, 호흡 부전 등의 보고도 있습니다. 근위약은 과다용량의 사용과 관련이 있으며, 경련은 용량의 증가나 감량과 관련없이 경련의 역치감소 효과에 대한 것으로 추정됩니다. 가장 심각한 부작용으로는 급작스런 중단에 의한 경직 증가, 자율신경계 불안정성, 환각, 중추성 발열, 발작 등의 바클로펜 중단 증후군(baclofen withdrawal syndrome)을 일으킬 수 있으므로 천천히 용량을 감소시키면서 약물 투여를 중단하여야 합니다.

 

★Baclan, Baclofen 등의 이름으로 국내에서 사용되고 있습니다.

 

 

(2) 단트롤렌(Dantrolene)

 단트롤렌은 직접 근세포에 작용하는 항경직제로 미국 FDA (Food and Drug Administration)의 공인을 받은 약물입니다. 이 약물은 ★중추신경계에 대한 작용 효과는 없고, 기전이 완전히 밝혀지지는 않았지만 근육세포 수축에 필요한 근소포 체(sarcoplasmic reticulum)로부터의 칼슘(calcium)의 유리를 억제하여 근수축 자체를 억제하고 수축력을 약화시키는 것으로 알려져 있으며, 효과는 수의적 수축 보다는 반사적 수축이나 경직에 더 효과를 보이는 것으로 알려져 있습니다.

 

 단트롤렌은 뇌경색, 외상성 뇌손상, 척수손상, 다발성경화증, 뇌성마비 등의 환자를 대상으로한 연구에서 이들 질환으로부터 발생한 경직에 대해 위약대비 효과를 보여주었습니다. 다만 근위약으로 인한 기능 감소가 척수손상, 다발성경 화증, 뇌성마비 등에서 제한점으로 알려지면서 1980년 미국의사협회에서 단트롤렌을 주로 보행이 되지 않는(nonambulatiory) 환자와 경직의 감소가 기능을 제한하지 않은 정도에서 사용할 것을 권고한 바 있습니다. 뇌졸중이나 외상성 뇌손상 환자에게는 인지능력에 영향을 주지않고 신경회복 을 방해하지 않으므로 일차적으로 사용할 수 있다는 견해 도 있습니다. 따라서 척수손상 보다는 척수 상부의 병변에 의한 경직에 사용하는 것이 바람직하며, 부작용으로 근력약화가 발생하므로 근력이 비교적 좋은 경우나 침상 의존하는 환자의 전신이완목적으로 많이 사용됩니다.

 

 용량은 초기 25 mg으로 시작하여 일주일후 25 mg 일 일 3회(tid)로 증량시킬 수 있고 그후 25 mg 단위로 증량 할 수 있는데 최대 일일 용량은 성인에서 400 mg입니다. 소아의 경우는 0.5 mg/kg으로 시작하여 일주일 후 일일 3회 (tid)로 증량하고 최대 일일 총 12 mg/kg까지 증량할 수 있습니다. 복용 후 3~6시간에 최고점에 도달하고 반감기는 평균 15.5시간입니다. 대부분 간에서 대사가 되고, 45~50%는 담즙을 통해 대변으로 배설되며, 신장을 통하여 15~25% 가 배설됩니다. 부작용으로는 간독성을 일으킬 수 있는데, 2개월 이상 치료한 군에서 전체의 1.8%에서 간독성을 보였으며, 증상성 간염이 0.6%, 치명적 간염이 0.3%에서 보고되었습니다. 고용량, 여성, 35세 이상의 나이, 그리고 다발성 약제의 사용 중인 환자가 위험성이 높았다. 따라서 간질환이 있는 경우는 금기이며, 정기적인 간기능검사를 통하여 간효소치가 증가하면 중단해야 합니다. 그 외에 졸림, 어지 러움, 피로, 근위약 등의 부작용을 보일 수 있습니다.

 

★Annorex, Dantrolene 등의 이름으로 국내에서 사용되고 있습니다.

 

 

(3) 벤조다이아제핀(Benzodiazepine)계: 디아제팜, 클로나제팜

 이 계열의 약물 가운데 디아제팜과 클로나제팜이 경직의 치료에 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다. 벤조다이아제핀 은 직접 GABA 수용체에 부착하지는 않으며, 뇌간 망상체와 척수의 GABA-A 수용체에 작용하여 염소이온의 세포 막 투과성을 증가시켜 항경직작용을 나타내는데, 이들은 결과적으로 시냅스전 억제를 증가시켜 단시냅스 및 다시냅스반사의 감소를 유발합니다. 이 계통의 약물은 대부분 항 불안, 수면유도, 항경직 그리고 항전간제의 효과를 가진 약물로 GABA를 통한 시냅스전 억제와 외측 그리고 상향성 망상체에 대한 신경계 활성을 저하시키는 것과 관련이 있으며, 진정 및 무기력 증상과 관련이 깊습니다.

 디아제팜(diazepam)은 저녁에 5 mg으로 시작하거나 2 mg bid로 시작하여 증량합니다. 보통 일당 15~60 mg 용량에서 효과를 보이나 고용량으로 갈수록 진정 효과가 강하여 재활치료에 방해가 되어 더 이상 사용하기 어려운 경 우가 많습니다. 소아에서는 일당 0.12~0.8 mg/kg로 투여합니다. 복용 후 1시간 내에 혈중 최대농도에 달하고 반감기는 평균 60시간에 달합니다. 약물은 경구 흡수 후 간에서 대사되며 98%는 단백질과 결합하는데 저알부민혈증이 있는 경우는 부작용이 증가할 수 있습니다. 일반적인 벤조다이아제팜의 부작용을 포함하여 디아제팜은 일부 환자에서 중독성을 보일 수 있으며, 높은 용량에서는 호흡 억제를 일으킬 수 있고 혈압 강하제와 같이 쓰는 경우 저혈압을 일으킬 수 있습니다. 고용량 사용자에게서 갑작스럽게 중단하면 2~4일 후 신체적 의존성, 즉 불안, 초조, 안절부절, 과흥분성, 근 육경련, 오심, 과민성, 불면, 악몽, 경련, 고열, 광란, 사망 등이 드물게 나타날 수 있기 때문에 천천히 용량을 줄여나가야 합니다.

 

 클로나제팜(clonazepam)은 디아제팜보다 진정 작용이 덜하고 약물 의존성의 위험이 낮다는 장점이 있으며 굴곡근 연축 현상을 제어하기에 매우 효과적입니다. Baclofen과 비교한 연구에서 항경직성은 비슷했으나 진정, 혼돈, 피로감 등의 부작용이 흔히 나타나 클로나제팜이 Baclofen에 비해 중단율이 높았습니다. 대부분 간에서 대사되므로 간기능 이상 환자에서 투약상 주의가 필요합니다.

 

(4) 중추성 알파 아드레날린성 제제

 모노아민은 중추신경계 내에 넓게 분포되어 있습니다. 특히 경직과 관련하여 모노아민들이 척수 구심성 감각입력신호에 대해 시냅스전 억제를 촉진함으로써 감각, 자율신경 그리고 운동신경을 조절합니다. 즉 척수 신경원 세포의 흥분성 조절에 중요한 역할을 하는 것이죠. 이 가운데 노르아드레날린은 뇌의 청색반점(locus ceruleus)에서 생산되며, 노르아드레날린 경로가 경직을 조절하는 기전은 척수입력신호에 대한 시냅스 전 억제와 분절의 시냅스 후 반사를 조절하여 이루어지며, 이외에도 직접적인 사이신경원세포와 다 시냅스반사에 대한 억제효과가 있는 것으로 알려져 있습니다. 중추성의 노르아드레날린의 경직 조절에는 중추성 알파 그리고 이미다졸 1형 아드레날린 수용체 작용제를 통하여 유해 자극에 대한 자극효과를 감소시키고, 근방추의 활동성도 조절함으로써 이루어집니다.

 

 티자니딘(tizanidine)은 중추성으로 작용하는 선택적인 알파 2 아드레날린 및 이미다졸 작용제로서 클로니딘과 구조적으로 유사하나 혈압강하효과나 심박수에 대한 효과는 1/5에서 1/10에 불과합니다(부작용이 적습니다). 티자니딘은 감각과 운동경로 모두 척수 수준과 척수 상부 수준에서 작용합니다. 즉 척수 수준에서 척수의 노르아드레날린성(noradrenergic) 알 파 2 수용체에 작용하여 흥분성 아미노산의 분비를 억제시키고 다연접반사의 활동도를 감소시키는 것으로 알려져 있습니다. 뇌에서는 청색반점의 흥분을 억제하여, 척수로 전해지는 정상적인 흥분성 신호를 감소시키게 됩니다. 티자니딘은 심부 건반사 같은 단일반사에는 영향을 주지 않으며, 아울러 근육이나 신경근접합부에는 영향을 주지 않으므로 근위약을 유발하지는 않습니다.

 

 성인에서의 투여량은 취침 전 2mg으로 시작하여 서서히 매 2일마다 일일당 2 mg 씩 증량합니다. 최대 36 mg/day까지 증량할 수 있습니다. 경구 투여로 잘 흡수되며, 반감기는 제형에 따라 다르며 속방형 정제의 경우 약 3~4시간입니다. 거의 대부분 간에서 대사되어 배출은 약 60%가 주로 대사체로서 소변을 통해 약 20%는 대변을 통해 배출됩니다. 간기능 이상 환자에서 투약 상 주의가 필요하며, 간독성을 유발할 수 있으므로 정기적인 간기능검사가 필요합니다. 부작용으로는 졸림이 가장 흔하여 41~46%에서 관찰되며 구갈, 위장장애, 어지러움 등이 있습니다. 고용량에서 갑작스럽게 중단할 경우 반동성 고혈압이 생길 수 있습니다.

 

 

3. 화학적 신경차단(Chemoneurolysis) 및 운동점 차단

 화학적 신경차단술은 보툴리눔 독소(botulinum toxin)를 이용한 운동점 주사와 페놀(phenol) 또는 알코올(ethyl alcohol)을 신경 근처나 운동점에 주사하는 신경용해술(neurolysis)가 있습니다. 페놀은 인체 유해성에 대한 논란으로 이상시험심사위원회의 승인을 받기는 어렵고 최근에는 거의 사용되지 않고 있습니다.

 

 보툴리눔 독소는 신경근접합부에서 아세틸콜린(acethvlcholine)의 분비를 막아 주사 수일 후에 시작되어 3~ 4개월 정도 지속하는 가역적인 마비로 경직감소 효과를 나타내며, 국소적 근육의 경직 치료에 광범위하게 사용됩니다. 보툴리눔 독소는 아세틸콜린 매개의 침분비, 땀분비를 줄이는 작용이 있으며, 통증 전달 과정에도 관여합니다. 이전에는 보툴리눔 독소는 주사 부위의 주변으로 확산되므로 맹검 주사 시술을 시행하였으나, 정확도가 높지 않고 국소적 부작용이 발생할 우려가 높습니다. 그렇기 때문에 최근에는 시술 정확도와 안전성을 위해 유도하 주사를 권장합니다. 전기 자극기나 침근전도 유도하 주사는 운동점 근처나 비정상적인 근육 활동이 높은 곳을 찾아 약물을 주입한다는 의미가 있습니다. 신경과 혈관이 인접한 회내근, 후경골근, 장요근 등에서는 초음파 사용이 권장됩니다. 주사 근육에 따라 초음파와 전기 자극기 두 개의 가이드를 동시에 또는 번갈아 사용하는 것이 가장 효과적입니다.

 

 신경차단술은 전기 자극기에 단극침전극 주사바늘(monopolar injectable needle electrode)을 연결하여 1~2 mA 정도의 최소 전기 자극에서 최대의 근수축이 유발되는 신경 주변이나 근육 내 운동신경점에 주사를 시행하며 난이도가 높은 시술입니다. 가장 흔하게 시행하는 폐쇄신경은 앞가지, 뒷가지를 따로따로 차단합니다. 상지에서는 팔꿈치 굴곡 경직 차단을 위해 근피신경차단술 또는 위팔근(brachialis)이나 이두박근(biceps)의 운동점 차단술을 시행 합니다. 알코올을 이용한 신경차단술은 보툴리눔 독소 주사 보다 시술이 어렵지만 효과면에서는 9~12개월 정도 오래 지속됩니다. 여러 부위를 동시에 주사하는 경우 전기 자극으로 인한 통증으로 불수의적인 움직임이 유발되거나, 참기 힘든 통증이 지속되므로 가능하면 마취나 통증 제거 를 위한 적극적인 조치를 병행합니다. 소아 뇌성마비 환자에서 여러 관절을 동시에 시행하는 경우에는 체중당 1회 시술 가능한 보툴리눔 독소의 최대 용량을 초과할 수 있으므로, 알코올 운동점 차단을 병행하기도 하며 국소적 부작용으로 작열통, 혈종 형성, 혈관 내 주사의 부작용 등이 있을 수 있습니다. 혼합 신경에 주사하는 경우 감각 신경 차단으로 인한 신경인성 통증이 오래 지속될 수 있으므로 주의 해야 합니다. 알코올에 대해서는 기존의 연구 결과가 페놀에 비해서 적으며, 경험적으로 50% 농도의 무수에탈올 0.1 cc는 Onabotulinum toxin A 10 unit에 해당한다고 합니다.

 

 일반적으로 주사 전 국소마취제 크림을 도포하거나 ethychrolide 스프레이가 통증 경감에 도움이 됩니다. 소아 연령에서는 경직 주사 시술 후 외상 후 스트레스장애 등을 유발할 수 있기 때문에 적극적인 통증 관리가 권고됩니다. 알코올을 사용하거나, 주사 부위가 많거나, 전완부나 손가락 근육에 주사하는 경우에는 프로포폴과 흡입성 마취제를 사용하는 것이 좋습니다. 마취 약물 중 케타민은 전신 적인 근강직을 유도하고 마취 후 섬망 등의 부작용이 있을 수 있어 권장되지 않으며, 신경근차단제 등은 전기 자극기에 근수축반응 확인이 안되므로 사용하지 않도록 해야 합니다.

 

 보툴리눔 주사의 부작용으로는 전신적인 부작용으로 감기 유사반응이 주사 직후에 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 부작용은 근위약이며 낙상의 위험이 높습니다. 국소조직으로 침투가 가능하므로 인접한 근육의 약화를 가져올 수 있습니다. 회내근 차단시 손가락 굴곡근 약화, 안면과 목 주변 시술시 연하곤란을 초래할 수 있습니다. 특히 기존의 연하장애를 가지고 있던 환자에서 흡임성 폐렴의 위험이 높으므로 주의해야 합니다. 보툴리눔 독소 권장 용량은 Onabotulinum toxin A 보톡스(주)기준으로 체중당 12 unit/kg 시술 한 번 당 400 unit입니다. 뇌성마비 대운동분류 1~4의 경우 체중 당 16~20 unit/kg, 뇌성마비 대운동분류 5의 경우에는 체 중당 12~16 unit까지 사용할 수도 있으나, 고용량 사용 시 전신적 근위약, 호흡과 연하장애, 장운동 지연 등이 올 수 있으므로 처음부터 최대용량의 고용량을 투여하는 것은 매우 위험합니다. 중화항체 형성에 대한 위험으로 3개월 이내의 보툴리눔 독소의 재투여는 피해야 합니다.

 

 ★보툴리눔 독소의 주사는 첨족 변형, 뇌성마비 환자의 정형외과 수술 후 통증 관리, 뇌졸중 환자의 상지 경직 및 수 동적 목표 달성에 효과가 입증되어 있습니다(Evidence A).

 

상지의 경직으로 인하여 흔히 동반되는 자세 이상과 관련된 근육의 보툴리눔독소 용량

 

하지의 경직으로 인하여 흔히 동반되는 자세 이상과 관련된 근육의 보툴리눔독소 용량

 

 

4. 근골격계에 대한 수술적 요법

 경직에 대한 수술적 요법은 뇌성마비에서 가장 흔하게 시행하는데 경직으로 단축된 근육은 뼈 성장 속도를 따라가지 못하여 변형이 악화되기 때문입니다.

 

 

5. 신경계에 대한 수술적 요법, 선택적 척추후신 경근절제술(Selective dorsal rhizotomy, SDR)

 수술실에서 하부 요추와 천추1번 감각신경궁 전기 자극을 가하여 과반응을 보이는 신경다발에 대해서 선택적인 절제를 시행하는데, 최근에는 점차 수술 대상 연령이 낮아지고 있어서 관절 구축이 발생하기 전 시도하는 것을 고려합니다. 과거 선택적인 차단술을 시행하기 전에는 신경인성 방광 등의 합병증 발생율이 높았으며, 척추측만증 발생율이 증가된다는 논란이 있었습니다. 시술에 가장 효과를 보일 수 있을 것으로 예측되는 환자군은 백질연화증에 의한 양 하지마비성 뇌성마비로 반복적인 보툴리늄 독소 주사에도 중증도 이상의 경직으로 보행에 어려움이 있는 환자군입니다. 일반적으로 보행 가능한 환자군을 대상으로 하나 보행이 불가능한 환자군에서도 경직 감소를 위해서 시행하기도 합니다. 장기간의 효과에 대한 근거 논문의 부족한 편입니다. 시술 후 하지 근력의 약화가 예상되어 집중적인 재활 치료를 병행해야 합니다.

뇌성마비 환아들에 대한 수술적 치료의 종류
수술명	임상기준	보행분석	기준목표
요근 근육내 건 절단술	고관절 골곡구출>15도	고관절의 신전 감소
내전근막 절개술	고관절 외전<20도	고관절의 외전 감소	고관절 외전>40도
원위슬괵근 연장술	슬와각도 증가	초기 접지기와 말기 유각이에서 슬관절의 굴곡감소	슬와각도<15도
대퇴직근 이전술	Ducan-Ely(+)	유각기에서 슬관절 최대굴곡의 감소 및 지연
아킬레스 연장술	첨족변형	입각기때 족배굴곡 감소, rocker 이상	족배굴곡(슬관절 신전상태)>10도
대퇴골 감염 절골술	대퇴골 전염각 증가(CT)	고관절 내회전 증가 및 족부 진행각 감소	전염각(양마비) 10~20도 전염각(편마비) 20~30도
대퇴골 과상 절골술	슬관절 굴곡 증가	고정된 슬관절 굴곡구축	고위 슬개골 동반시 슬개골 전진술도 함께 시행

 

 

6. 척수강내 바클로펜 주입법(Intrathec Pump, ITP)

 척수강내 바클로펜 펌프 사용을 고려 대상은 다음과 같습니다.

1) 일상생활 동작에 상당한 영향을 주는 MAS2 이상의 심한 하지 경직

2) 기존의 재활치료, 약물 치료, 보툴리눔 독소 치료로 치료가 충분치 않거나, 부작용으로 인하여 기존의 경직 치료를 충분히 할 수 없는 경우

3) ITP 시술, 펌프 오작동의 주의 지침을 이해하고 따를 수 있는 환자와 보호자가 있는 경우.

 

 시술 과정은 ITP trial(스크리닝 검사), 삽입 용량 조절, 주기적 약물 충전, 장기적 기기 교체 및 유지입니다. 대상 환자가 있으면 일반적으로 척수강내에 50 µg의 바클로펜을 주입하여 경직의 변화를 관찰합니다. 4~6시간 간격으로 3회까지 시도하여 경직 감소의 효과가 미미하면 펌프 이식을 고려하지 않습니다. 카테터의 삽입 위치는 일반적으로 상부 요추에 시행하지만 운동장애가 있거나 기존의 척추 측만증 수술로 시술이 용이하지 않은 경우는 더 상부나 뇌실 내 이식도 가능합니다. 용량 조절은 척수강내로 주사하여 시도한 용량의 두 배 정도를 처방합니다. 용량은 동일한 농도로 유지하는 방법과 간헐적으로 bolus를 투여 하는 방법이 있습니다. 감염은 전체 시술 환자의 약 10% 정도 보고되며 기계적인 문제로 카테터 접힘, 새거나(leak) 끊어짐, 위치 이동 등의 문제가 발생할 수 있습니다. 펌프 오작동시 바클로펜의 갑작스런 중단에 따른 증상이 발생할 수 있습니다. 7년마다 배터리 교체를 위해 펌프 재삽입을 해야 하며, 재삽입 시 약물의 농도를 최대한 용량을 줄여서 바클로펜 펌프가 반드시 필요한지 점검합니다. 장기적 투여의 부작용과 효과에 대해선 정확하게 입증되어 있지는 않습니다. 펌프를 장골 능선과 늑골 사이 복부에 넣을 수 있는 큰 소아에서 시술이 가능합니다.

 

 

 경직은 상위운동신경원의 병변으로 기전에 따라 다양한 모습으로 나타납니다. 경직이 생기는 원인에 대한 정확한 고찰 후 수동적인 움직임과 능동적인 움직임을 관찰하고 경직으로 인하여 생기는 기능의 제한과 변형을 고려하여 조기에 적절한 치료를 병행하여 시행하는 것이 재활치료 성공의 길이라고 할 수 있겠습니다.

 

 이 글은 경직에 대해서 병원에서 들은 설명이 충분하지 않다고 생각하는 보호자나 경직에 대해서 더 공부하고 싶은 의료인을 위해 제가 공부한 것을 공유한 글입니다. 정확한 진단 및 치료를 위해서 재활의학과에 내원하여 진료를 받고 치료 받으시는 것을 권장드리며, 교과서의 내용은 전반적인 추세나 이전에 논문으로 충분한 근거를 갖춘 치료들에 대해서 서술하고 있는 것이기 때문에 최신의 치료와는 조금 다를 수 있고 각 재활의학과 의사의 경험적 판단은 교과서의 내용과는 다소 다를 수 있습니다.

 

 

출처 : 재활의학과 교과서 '재활의학', 대한재활의학회